心疾患（心臓の病気）について

ここでは、小児にみられる心臓の病気（心疾患）の病態について説明します。

先天性心疾患にはさまざまな病気があります。
心臓の中隔に孔（あな）が開いたり、大血管と心臓のつながりが逆になったりズレたり、心室の出口や入口が狭かったり塞がってしまったり、また、弁がしっかり閉じなくて血液が逆流したりします。このような異常は単独でも病気になりますが、2つ以上合わさった心疾患もあります。
これらの心疾患の分け方はいくつかありますが、ここでは、心臓の病気を注意すべき症状との関連でまとめます。
個々の病気については主治医にお尋ねください。

肺へ流れる血液が多くなりすぎると、肺はうっ血して、肺血管は太くなり空気の通る気道を圧迫します。
肺うっ血がひどくなると、呼吸症状（呼吸が速い、呼吸困難、陥没呼吸（かんぼつこきゅう）など）がみられるようになります。
また、限られた肺血管の容積では肺はたくさんたまった血液を受けきれなくなり、血管内の圧力が上がり、肺高血圧となります。

さらに、増えた肺への血液は心臓に戻り、心臓は増えた分だけ余分に血液を送り出す仕事をすることになります。仕事が増えすぎたり、肺高血圧があると、心不全になります。

このような状態が起こる原因として、心室中隔欠損（しんしつちゅうかくけっそん）（イラスト参照）など、心臓の中隔（ちゅうかく）に孔（あな）が開いている病気があります。

肺の血流量は正常でも、心房や心室の出入口が狭くなっている病気があります。
右心室の出口にある肺動脈弁やその周りが狭くなっている肺動脈狭窄（はいどうみゃくきょうさく）^1）、左心室の出口にある大動脈弁やその周りが狭くなっている大動脈狭窄（だいどうみゃくきょうさく）^1）などです。

たとえば、肺動脈狭窄^1）は、軽いときは無症状ですが、中程度のものでは年長になるにつれて、運動時に息切れや動悸（どうき）が現れ、心不全や不整脈が出ることもあります。重い場合は、赤ちゃんのときに心不全症状が出て、カテーテル治療が必要になることもあります。

ファロー四徴症（しちょうしょう）^1）のように、肺動脈狭窄（はいどうみゃくきょうさく）と心室中隔欠損（しんしつちゅうかくけっそん）など、2つ以上の異常が合わさった病気が多いです。重い場合には、肺動脈が閉鎖しています。肺に血液が流れにくいので、からだから戻ってきた酸素の少ない血液の一部が肺へ行かずに、そのままからだに流れてしまい、からだの酸素が少なくなってチアノーゼが出るので、チアノーゼ性心疾患といわれます。肺の血流量が少なくなればなるほど、酸素の取り込みも少なくなるので、チアノーゼが強くなり重症です。酸素をできるだけ多く取り込もうと、呼吸は速くなります。ファロー四徴症（しちょうしょう）を代表とする肺動脈狭窄のあるチアノーゼ性心疾患では、“チアノーゼ発作（スペル）”に注意することがとても重要です。

酸素の多い血液がうまくからだに回らない心疾患で、チアノーゼや呼吸困難が起こります。からだが重い酸素不足になり、治療しなければ、赤ちゃんのうちに亡くなる場合が多い病気です。複雑な病気が多いので、詳しいことは主治医にお聞きください。